Meer informatie

De Ziekte van Ménière: valt er nog iets nieuws te melden?

Samenvatting van de voordracht gehouden door Professor Dr. Inge Dhooge ter gelegenheid van het 20-jarig bestaan van de Vereniging voor Ménière-Patiënten vzw in het Pand te Gent. (Er wordt gewerkt aan een actualisering van de tekst)

Prof. Dr. Ingeborg Dhooge
Dienst Neus- Keel- Oorheelkunde
Universitair Ziekenhuis Gent

Inleiding:
De ziekte van Ménière werd voor het eerst beschreven in 1861 door Prosper Ménière. Het is een aandoening die zich kenmerkt door aanvallen van draaiduizeligheid, gehoorsdaling en tinnitus of oorsuizen. Deze aandoening komt bij ongeveer 1 op 1000 mensen voor. Mannen en vrouwen worden in dezelfde mate getroffen, maar blanken worden frequenter aangetast dan andere rassen. De aandoening kan beperkt blijven tot 1 oor. Bij meer dan 40% van de patiënten echter treft de ziekte vroeg of laat beide oren. Meestal treden de eerste symptomen van de ziekte op tussen de 20 en 50 jaar, maar een zeldzame keer wordt het ook bij kinderen gezien.

Ontstaansmechanisme:
De exacte oorzaak van de ziekte van Ménière is tot op de dag van vandaag nog onvolledig opgehelderd. In 1938 werd reeds de theorie van de "endolymfatische hydrops" of de "gestoorde vochthuishouding van het binnenoor" naar voor geschoven. Tegenwoordig denkt men meer en meer dat de ziekte van Ménière een multifactoriële aandoening is. Dit betekent dat er verschillende elementen zijn die bijdragen tot de aandoening. In welke mate die verschillende elementen belangrijk zijn en welke rol ze spelen in het uitlokken van de symptomen is nog onduidelijk.

Welke elementen spelen een rol:
Radiologische studies van het oor bij patiënten met Ménière tonen aan dat er vaak anatomische afwijkingen van het oor worden gevonden: het mastoidbeen is vaak klein en slecht verlucht en er is een onderontwikkeling van het vestibulaire vochtdrainagesysteem.
De ziekte van Ménière komt soms bij verschillende leden van eenzelfde familie voor zodat men aanneemt (en dit is ook aangetoond door stamboomonderzoek) dat er bij een deel van de patiënten (ongeveer 7%) een genetische voorbeschiktheid bestaat.
Sommige studies wijzen in de richting van een stoornis in het immuunstelsel. Of virussen, zoals het herpes simplex virus type 1 en 2, het Epstein-Barr virus en het cytomegalievirus, een rol spelen, is onduidelijk.
Een associatie tussen migraine en de symptomen van de ziekte van Ménière is beschreven, waardoor een gemeenschappelijke vasculaire oorzaak wordt gesuggereerd. Migraine kan de Ménière symptomen meerdere jaren voorafgaan en komt bij 1/3 van de patiënten voor.
Verschillende studies wijzen op het belang van een mogelijk psychologische basis.
Een stoornis in de ionenhuishouding zorgt ervoor dat de haarcellen van het binnenoor aan een te hoge concentratie van een bepaald ion, namelijk kalium, worden blootgesteld. De cellen verliezen hun beweeglijkheid. Dit leidt tot een aanvankelijk fluctuerende maar uiteindelijk permanente doofheid.

Symptomen:
Klinisch worden er 3 stadia onderscheiden. In het beginstadium van de aandoening staan vooral de aanvallen van draaiduizeligheid op de voorgrond. Deze gaan meestal gepaard met misselijkheid of braken en soms ook met vagale reacties zoals bleek worden en zweten. Verlies van het bewustzijn treedt niet op. Een volheids- of drukgevoel in het oor of langs 1 zijde van het hoofd kan deze episode, die 20 minuten tot een aantal uren kan duren, voorafgaan. Tijdens en na de aanval is het gehoor gedaald. Doorgaans herstelt het gehoor zich na de aanval. Het gehoorverlies is dus fluctuerend of schommelend. In de periode tussen de aanvallen in kan het dus voorkomen dat er geen afwijkingen bij onderzoek worden gevonden.
Naarmate de aandoening verder evolueert, wordt ook het gehoorverlies duidelijker. De frequentie en ernst van de aanvallen van draaiduizeligheid bereiken een maximum om dan geleidelijk aan te minderen.
Het laatste stadium kenmerkt zich door een progressieve toename van het gehoorverlies, dat nu niet meer fluctueert, maar constant aanwezig is. Beide oren kunnen worden aangetast, waardoor ernstige slechthorendheid kan ontstaan. De aanvallen van draaiduizeligheid verdwijnen uiteindelijk maar vaak treden er klachten op van onvastheid, voornamelijk in het donker.

Diagnosestelling:
Duizeligheid kan verschillende uiteenlopende oorzaken hebben, en het is niet altijd gemakkelijk, noch voor de patiënt, noch voor de arts, de klachten te plaatsen bij 1 ziektebeeld. Een uitgebreide anamnese en klinisch onderzoek, samen met gehoorstesten zijn uitermate belangrijk voor de diagnosestelling. Daarnaast is het belangrijk een aantal andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten. Dit gebeurt door bijkomend bloedonderzoek en radiografieën van het oor.

Behandeling:
De behandeling van de ziekte van Ménière is gebaseerd op ervaring en niet op harde wetenschappelijke argumenten. Genezing in de strikte zin van het woord, alsook preventie van het progressieve gehoorverlies, is vaak (nog) niet mogelijk. Redenen hiervoor zijn de nog niet echt goed gekende etiologie, alsook het hardnekkige en terugkerende karakter van de aandoening. Ten tweede is er een niet te onderschatten placebo-effect van geneesmiddelen en verdwijnt de vertigo bij ongeveer 70% van de patiënten ook spontaan na verloop van tijd wat de strikte wetenschappelijk evaluatie van de verschillende behandelingsvormen bemoeilijkt.
Nochtans zijn er meerdere conservatieve en heelkundige maatregelen voorhanden die voornamelijk de duizeligheidsklachten verhelpen.

1. Conservatieve maatregelen
De behandeling begint met een correcte uitleg over de aard en de evolutie van de aandoening. We weten dat vermoeidheid en stress aanvallen kunnen uitlokken. De patiënt wordt dan ook geadviseerd om stress te mijden en voldoende rust te nemen. Soms is het opnieuw opnemen van een hobby zinvol. Sporten wordt aangeraden. Er wordt ook voedingsadvies gegeven: alle opwekkende dranken (koffie, cola, zwarte thee) mogen slechts met mate worden genuttigd, er wordt ook geadviseerd om matig te zijn met alcohol.

In bepaalde omstandigheden kunnen geneesmiddelen aangewezen zijn. Zo kan een acute aanval onderdrukt worden door kalmerende medicatie en medicijnen tegen misselijkheid en braken.
Tegenwoordig bestaat de onderhoudsbehandeling uit een histamine analoog, met name betahistine, al dan niet in associatie met een vochtafdrijvend medicament of diureticum. Betahistine veroorzaakt vaak een duidelijke verbetering van zowel de aanvallen van draaiduizeligheid, het gehoorverlies als het oorsuizen op korte termijn.
Zoutrestrictie in de voeding, inname van diuretica of vaatverwijdende middelen kunnen worden overwogen, hoewel studies tegenstrijdige resultaten en een significant placebo-effect aangeven. Wanneer er een voorgeschiedenis van migraine is kunnen ook antimigraineuze middelen worden geprobeerd.
Als bovenstaande behandelingen falen, worden soms corticosteroïden voorgeschreven.

Gentamycine instillatie:
Bij ernstige unilaterale vormen van de ziekte van Ménière wordt gentamycine (antibioticum) lokaal in het oor ingebracht. Na één tot maximaal drie instillaties in het oor verdwijnen in bijna alle gevallen de aanvallen van draaiduizeligheid. Het gehoor en het oorsuizen verbeteren normaal niet.

2. Heelkundige behandeling
Bij ¼ van de patiënten blijven er, ondanks medicatie, ernstige episodes van duizeligheid bestaan. Door de komst en het succes van de gentamycine instillatie zijn er vandaag de dag nog zelden gevallen waar heelkunde nodig is. De beslissing om tot heelkunde over te gaan, en de keuze van het type chirurgie is afhankelijk van de individuele opvatting en ervaring van de chirurg.
Heelkunde van de endolymfatische zak werd voor het eerst beschreven door Portmann in 1927 maar de efficiëntie van deze ingreep staat toch ter discussie. Deze ingreep kan worden toegepast bij patiënten met een nog bruikbaar gehoor.
Een andere, echter niet zonder risico, toegepaste ingreep is het doorsnijden van de evenwichtszenuw. De bedoeling is het evenwichtsapparaat uit te schakelen met behoud van het gehoor. Beheersing van de duizeligheid is met deze techniek mogelijk bij 90-95% van de patiënten.
Labyrinthectomie of het chirurgisch wegnemen van het labyrinth is aangewezen bij patiënten met ernstige evenwichtsklachten en met een slecht of niet bruikbaar gehoor. Deze ingreep heeft een volledig gehoorverlies aan het geopereerde oor tot gevolg. Het gevaar bestaat dat bij verderschrijden van de aandoening, ook het andere oor het laat afweten, wat kan leiden tot een volledige doofheid.

Aanpak van de slechthorendheid:
Waar in het begin van de aandoening vooral de aanvallen van draaiduizeligheid op de voorgrond staan, zal de patiënt in de eindfase van zijn ziekte vooral sterk gehinderd worden door de slechthorendheid. Niet alleen hoort de patiënt slechter, vaak is er een vervorming van het geluid waardoor het verstaan van de spraak sterk bemoeilijkt wordt. Het aanpassen van een hoortoestel kan enige verbetering geven maar door de fluctuaties van het gehoor en de sterke vervorming zijn de resultaten meestal matig.
Cochleaire implantatie kan toegepast worden bij patiënten in het eindstadium van bilaterale ziekte van Ménière. De resultaten zijn over het algemeen zeer goed.

Samenvatting:
Hoewel de ziekte van Ménière nog geheimen kent voor de wetenschap en in strikte zin nog niet kan genezen worden, zijn er momenteel meerdere bevredigende behandelingen mogelijk.

November 2004